Surveillance

  • Pendant la phase ambulatoire, une surveillance minimale de la fonction pulmonaire (telle que la mesure, au moins annuelle, de la capacité vitale forcée) permet à l’enfant de se familiariser avec les équipements et à l’équipe soignante d’évaluer la fonction respiratoire maximale du patient.
  • La fonction pulmonaire doit être évaluée de manière plus régulière et approfondie après la perte de la marche, par la mesure de la CVF et du débit de pointe à la toux. Avec l’évolution de la maladie,d’autres mesures peuvent également se révéler utiles, entre autres l’étude du taux d’oxygénation du sang pendant le sommeil ou oxymétrie nocturne. La fréquence du suivi respiratoire dépend du stade de la maladie, mais la mesure de la CVF doit avoir lieu au moins tous les 6 mois.

Il est très important de chercher à déceler les signes qui peuvent suggérer la présence de difficultés respiratoires chez votre fils au fur et à mesure qu’il grandit. Si vous pensez avoir détecté ces signes, parlez-en à votre médecin. Contactez votre médecin si votre fils:

  • contracte souvent des infections respiratoires mineures et a du mal à s’en remettre. Cela peut commencer par exemple par un rhume, qui se transforme ensuite en bronchite, nécessitant souvent un traitement par antibiotiques;
  • est plus fatigué que d’habitude;
  • a le souffle court, a souvent besoin de reprendre son souffle ou a du mal à terminer ses phrases;
  • a mal à la tête tout le temps ou le matin;
  • a souvent sommeil, sans raison particulière;
  • a du mal à s’endormir, se réveille souvent, a du mal à se réveiller et fait des cauchemars;
  • se réveille parce qu’il n’arrive plus à respirer ou dit qu’il entend battre son coeur;
  • a du mal à se concentrer.

Information based on consensus statement (published in January 2010)