Обычно больные, которые могут самостоятельно передвигаться, не имеют проблем с дыханием или кашлем. Пациенты старшего возраста из-за слабости дыхательной мускулатуры и невозможности создания хорошего кашлевого толчка подвержены риску возникновения инфекции дыхательных путей. Позднее появляются проблемы с дыханием во время сна. С возрастом больным может понадобиться помощь по обеспечению дыхания в течение всего дня. Поскольку заболевание прогрессирует, должен вводиться активный подход к решению проблем с дыханием, включающий инвазивную вентиляцию легких. Бригада медицинской помощи таким пациентам должна состоять из пульмонолога или терапевта и специалиста по неинвазивной вентиляции легких, обученным методикам увеличения объема воздуха, который может попасть в легкие (раскрытие объема легких), техникам и методикам, способствующим эффективности кашля, при необходимости владеющие методиками дренирования легких.
Information based on consensus statement (published in January 2010)